Perempuan 17 tahun dan Laki-laki 15 tahun dengan Interdigitating Dendritic Cell Sarcoma (IDCS)

Abstract

Neoplasma yang berasal dari sel dendritik dan histiosit merupakan keganasan yang jarang terjadi, <1% dari semua neoplasma. Interdigitating dendritic cell sarcoma (IDCS) merupakan keganasan yang jarang terjadi yang berasal dari antigen-presenting cells sistem imun.  Keganasan ini seringkali melibatkan limfonodi, dan meskipun jarang dapat terjadi ekstranodal. Telah dilaporkan dua kasus dengan IDCS pada tulang. Kasus pertama, wanita 17 tahun dengan fraktur tulang paha kanan. Pemeriksaan radiologis menunjukkan fraktur 1/3 proksimal diafise dan lesi litik yang dicurigai fraktur patologis. Kasus kedua, laki-laki 15 tahun dengan massa pada region temporoparietal kanan. Pemeriksaan radiologis menunjukkan proses dengan lesi osteolitik pada calvaria yang dicurigai proses metastase. Analisa imunohistokimia pada kedua kasus tersebut menunjukkan antibodi anti S100 yang positif dan antibodi CD1a yang negatif. Pasien pertama telah mendapat kemoterapi dengan regimen CHOP (Siklofosfamid-Doksorubisin-Vinkristin-Prednison) sebanyak 6 siklus dan mengalami perbaikan secara klinis sedangkan kasus kedua kami kehilangan kontak.