User
Information for Reviewer
Index

JKB telah terindex di Crossref JKB telah terindex di Google Scholar JKB telah terindex di SINTA Ristekdikti JKB telah terindex di Portal Garuda

Notifications
Journal Content

Browse
Visitor Counter

 

Laporan Kasus: Multisystem Langerhans Cell Histiocytosis pada Anak Perempuan Usia Dua Tahun

Eky Indyanty WL, Maimun Z Arthamin, Susanto Nugroho, Budiman Budiman
  Jurnal Kedokteran Brawijaya, Vol 29, No 1 (2016),  pp.83-87  

Abstract


Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) merupakan penyakit yang jarang dengan karakteristik proliferasi dan migrasi sel dendritik atau sel histiosit (sel Langerhans). Kelainan ini terutama mengenai tulang (sistem skeletal) namun dapat juga muncul pada kulit, kelenjar tiroid, kelenjar limfe dan risk organs involvement yaitu hepar, paru, limpa, dan sistem hematopoietik. Kelainan ini relatif langka dan jarang sehingga diagnosis LCH sering kali terlambat atau luput. Diagnosis definit pada LCH yaitu ditemukannya CD1a antigen, S100 protein, atau Langerin (CD207) pada pemeriksaan imunohistokimia atau granula Birbeck pada pemeriksaan mikroskop elektron. Pada kasus ini seorang anak perempuan usia 2 tahun dengan keluhan mata kiri menonjol, terdapat benjolan di belakang kepala, belakang telinga kiri dan leher sebelah kanan. Hasil pemeriksaan fisik didapatkan proptosis okuli sinistra, massa regio occipital, belakang telinga kiri dan leher, hepatomegali, spenomegali. Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan anemia mikrositik hipokrom anisositosis, leukositosis, trombositosis. Pemeriksaan sumsum tulang mengesankan terdapat infiltrasi Langerhans cell histiocytosis. Pemeriksaan FNAB mengesankan Langerhans histiositosis. Pemeriksaan foto Schuller menunjukkan lesi litik geografik tulang fronto-temporo-parietal-occipital sinistra, occipital dextra, lesi litik destruktif pada ramus mandibula dextra. Hasil CT-scan kepala menunjukkan hasil soft tissue mass multiple. Hasil pemeriksaan imunohistokimia didapatkan hasil positif S100 protein. Pada kasus ini, pasien didiagnosis LCH atas dasar gambaran morfologi sel Langerhans (FNAB) dan hasil positif S100 protein (imunohistokimia). Beberapa organ yang terlibat antara lain mata, tulang craniofacial, kulit, hepar, limpa, dan sumsum tulang.


Keywords


anak; langerhans cell histiocytosis; laporan kasus

Full Text:

PDF

References


DAFTAR PUSTAKA

Abla O, Egeler RM, and Weitzman S. Langerhans Cell Histiocytosis: Current Concepts and Treatments. Cancer Treatment Reviews. 2010; 36(4): 354-359.

Herwiq MC, Wojno T, Zhang Q, and Grossniklaus HE. Langerhans Cell Histiocytosis of the Orbit: Five Clinicopathologic Cases and Review of the Literature. Survey of Ophthalmology. 2013; 58(4): 330-340.

Ottink M, Feijen S, Rosias P, et al. Langerhans Cell Histiocytosis Presenting with Complicated Pneumonia, a Case Report. Respiratory Medicine Case Reports. 2013; 8: 28-31.

Weitzman S and Egeler RM. Langerhans Cell Histiocytosis: Update for the Pediatrician. Current Opinion in Pediatrics. 2008; 20(1): 23-29.

Merglová V, Hrušák D, Boudová L, Mukenšnabl P, Valentová E, and Hostička L. Langerhans Cell Histiocytosis in Childhood-Review, Symptoms in the Oral Cavity, Differential Diagnosis and Report of Two Cases. Journal of Cranio-Maxillo-Facial Surgery. 2014; 42(2): 93-100.

Caponetti GC, Miranda RN, Althof PA, et al. Immunohistochemical and Molecular Cytogenetic Evaluation of Potential Targets for Tyrosine Kinase Inhibitors in Langerhans Cell Histiocytosis. Human Pathology. 2012; 43(12): 2223–2228.

Chai D, Tao Y, Bao Z, et al. The Adverse Prognostic Hallmarks in Identical Twins with Langerhans Cell Histiocytosis: A Clinical Report and Literature Review. The Tohoku Journal of Experimental Medicine. 2013; 230(4): 219-225.

Wohlschlaeger J, Ebert S, Sheu S-Y, Schmid KW, and Totsch M. Immunocytochemical Investigation of Langerin (CD207) is a Valuable Adjunct in the Cytological Diagnosis of Langerhans Cell Histiocytosis of the Thyroid. Pathology-Research and Practice. 2009; 205(6): 433-436.

Mosiewicz A, Rola R, Jarosz B, Trojanowska A, and Trojanowski T. Langerhans Cell Histiocytosis of the Parietal Bone with Epidural and Extracranial Expansion-Case Report and a Review of the Literature. Neurologia i Neurochirurgia Polska. 2010; 44(2): 196-203.

Margo CE and Goldman DR. Langerhans Cell Histiocytosis. Survey of Ophthalmology. 2008; 53(4): 332-358.

Minkov M, Grois N, McClain K, et al. Langerhans Cell Histiocytosis: Histiocyte Society Evaluation and Treatment Guidelines. (Online). https://www.histiocytesociety.org/document.doc?id=290

Ning-Xia SUN, Dan CAO, Qian ZHAO, and Wen LI. Langerhans Cell Histiocytosis on the Vulva: A Case Report and Review of the Literature. Journal of Reproduction & Contraception. 2014; 25(2): 123-128.

Lourdaa M, Olsson-Åkefeldt S, Gavheda D, et al. Detection of IL-17A-Producing Peripheral Blood Monocytes in Langerhans Cell Histiocytosis Patients. Clinical Immunology. 2014; 153(1): 112-122.




DOI: http://dx.doi.org/10.21776/ub.jkb.2016.029.01.17

Refbacks

  • There are currently no refbacks.