Pseudotumor Hemofilia, Suatu Komplikasi Hemofilia yang Jarang

Authors

  • ade nurshanty Laboratorium Ilmu Penyakit Dalam Rumah Sakit Umum Daerah Dr. Saiful Anwar Malang
  • djoko heri hermanto Laboratorium Ilmu Penyakit Dalam Rumah Sakit Umum Daerah Dr. Saiful Anwar Malang

DOI:

https://doi.org/10.21776/ub.jkb.2016.029.02.13

Abstract

Pseudotumor adalah kista berisi darah pada jaringan lunak atau tulang. Satu sampai dua persen hemofilia berat menyebabkan pseudotumor, yang bisa berasal dari jaringan lunak atau pada subperiosteal atau area intraosseus. Pseudotumor jarang terjadi namun merupakan komplikasi hemofilia yang berbahaya. Kami laporkan kasus pseudotumor hemofilia pada seorang laki-laki 27 tahun dengan keluhan bengkak pada paha kanan yang muncul tiba-tiba, merata dari pangkal paha sampai lutut. Keluhan hilang timbul, bergantian pada kaki kanan kiri sejak 2002. Riwayat perdarahan yang sulit berhenti 15 tahun sebelumnya. Pemeriksaan MRI (magnetic resonansi imaging) menunjukkan massa intra muskular regio femur dekstra 1/3 proksimal hingga 1/3 tengah dan massa intra muskular regio femur sinistra 1/3 proksimal melibatkan kompartemen anterior dan bone marrow replacement. Didapatkan Hemofilia A sedang dengan APTT memanjang (faktor VIII 7%) pada pemeriksaan darah. Pasien membaik dengan terapi konservatif, yaitu pemberian faktor VIII.
Kata Kunci: Hemofilia A, pseudotumor hemofilia

Downloads

Download data is not yet available.

References

Valder Arruda and High KA. Coagulation Disorder. In: Longo DL (Ed). Harrison's Hematology 17th edition. China: The Mc Graw-Hill; 2012; pp. 235-245.

Pakala A, Thomas T, and Comp P. Hemophilic Pseudotumor: A Case Report and Review of Literature. International Journal of Clinical Medicine. 2012; 3: 229-233.

Kempton CL, Escobar MA, and Roberts HR. Hemophilia Care in The 21st Century. Clinical Advances in Hematology & Oncology. 2004; 2(11): 733-740.

Van Ommeren JW, Mooren DW, Veth RP, Novakova IR, and van de Kaa CA. Pseudotumor Occurring in Hemophilia. Archieve of Orthopaedic Trauma Surgery. 2000; 120(7-8): 476-478.

Rodriguez-Merchan EC. Prevention of the Musculoskeletal Complications of Hemophilia. Advances in Preventive Medicine. 2012; 2012: 8.

Rijal L, Neogi DS, Ansari MT, Khan SA, and Yadav CS. Hemophilic Psuedotumor- is there a Role of Radiotherapy? Literature Review and a Case Report. Nepal Medical College Journal. 2010; 12(3): 193-197

Koenigkam-Santos M, Polezi MB, Engel EE, et al. Uncommon Presentations of Intraosseous Hemophilic Pseudotumor in Imaging Diagnosis. Radiologia Brasileira Journal. 2009; 42(3): 159–163.

Stafford JM, James TT, Allen AM, and Dixon LR. Hemophilic Pseudotumor: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2003; 23(4): 852–856.

Merchan REC . The Haemophilie Pseudotumour. International Orthopaedics. 1995; 19(4): 255-260.

Mahmud AA, Bashir Y, Taura MG, and Adamu LH. Haemophilic Pseudotumor: A Rare Pathological Entity Involving 5th Metacarpal and Associated Tissues. Scholars Journal of Applied Medical Sciences. 2015; 3(4B): 1707-1711

Kang JO, Cho YJ, Yoo MC, and Hong SE. Hemophilic Pseudotumor of the Ulna Treated with Low Dose Radiation therapy: A Case Report. Journal of Korean Medical Science. 2000; 15(5): 601-603.

Word Federation of Hemophilia. Guideline for Management of Hemophilia. 2nd edition. Montréal, Québec: Blackwell Publishing in Haemophilia; 2012.

Downloads

Published

2016-08-29

Issue

Section

Case Report